As células tumorais expressam fator viii, Vimentina, CD 31 e/ou CD 34 e são negativas para o anticorpo HMB45 e para um painel de citoqueratinas18. A estratégia

terapêutica para abordagem destes tumores não está uniformizada devido à sua raridade, heterogeneidade e evolução clínica Navitoclax in vivo variável. Os principais fatores decisivos da abordagem terapêutica são: a forma do envolvimento hepático e a existência de lesões extra-hepáticas. A existência de localizações secundárias dificulta a decisão, tornando-a controversa. A ressecção cirúrgica constitui a terapêutica de primeira linha. Deve ser aplicada em doentes com doença hepática localizada, o que constitui um cenário clínico pouco frequente14. Devido ao facto de a maioria das lesões serem

multicêntricas, aquando do diagnóstico, frequentemente não é possível a sua aplicação. Estima-se que mais de 4/5 dos doentes possuam doença multifocal e/ou bilobar e que mais de 1/3 apresentem envolvimento extra-hepático aquando o diagnóstico. Estão descritas taxas de sobrevida de 100, 85 e 75% após o primeiro, terceiro e quinto anos da ressecção nos doentes elegíveis6. A ressecção paliativa não é recomendada pois os tumores tendem a comportar-se de forma mais agressiva após a sua execução. Uma possível explicação é a reatividade das células tumorais restantes aos fatores de crescimento hepatotropos que promovem a regeneração CAL-101 mouse hepática19. Este fenómeno pode surgir em ressecções presumivelmente curativas com doença extensa pelo que, por essa razão, deverão ser considerados para transplante em detrimento

da ressecção cirúrgica. A transplantação é a modalidade terapêutica mais comum. Aliás, fundamentado na incapacidade de prever a agressividade do HEH Glycogen branching enzyme e na limitada aplicabilidade da ressecção hepática, a implementação de transplantação hepática tornou-se mais abrangente. A existência de doença extra-hepática não constitui contraindicação, sendo, no entanto, controversa. Se, num estudo englobando 25 doentes com HEH, Cardinal et al.14 identificaram a presença de doença extra-hepática como fator preditivo negativo na sobrevida média dos doentes submetidos a transplantação, outros estudos não o comprovam. Lerut et al.20 descreveram, tendo por base o registo europeu de transplantação hepática, a sua realização em 59 doentes com HEH com resultados excelentes: sobrevida ao 1, 3 e 10 anos de 93, 83 e 72%, respetivamente. Avaliaram vários fatores prognósticos aquando do transplante, concluindo que a existência de doença extra-hepática, bem como o envolvimento linfático não constituem contraindicações para o tratamento. No entanto, a invasão microvascular e/ou macrovascular, está associada à redução significativa da sobrevida. Também Rodriguez et al.21 reportaram bons resultados, com sobrevidas de 80, 68 e 64% aos 1, 3 e 5 anos, respetivamente, em 110 doentes registados no United Networkfor Organ Sharing nos Estados Unidos da América.